domingo, 8 de junio de 2014

Leucemia Mieloide Crónica



Es una enfermedad caracterizada por la proliferación sin control de células madre o stem cells lo que genera un excesivo número de células mieloides en TODOS los estados de maduración.
Células mieloides en sangre periférica


La leucemia mieloide crónica (LMC) presenta una anomalía genética adquirida: expresa una traslocación entre los cromosomas 9 y 22 que la lugar a la formación del cromosoma Phyladelphia. Ésta traslocación forma un gen híbrido denominado BCR-AVL, que expresa una proteína tirosin-quinasa activa y ésta aumenta el metabolismo, la proliferación y diferenciación celular dando como resultado células granulocíticas maduras pero afuncionales.




Formación del gen Ph

El individuo genera entonces anemia y trombocitopenia y como consecuencia hepato y esplenomegalia debido al intento del organismo para aumentar las células sanguíneas funcionales. El recuento de leucocitos en sangre puede ser de más de 100.000/m (los parámetros normales son de 7.000 a 10.000 por milímetro cúbico).


Fases:




Presenta una primer fase que puede ser asintomática y detectar la alteración comosómica en estudios de rutina o presentar astenia, anorexia y esplenomegalia.
Una segunda fase caracterizada por la presencia de anemia, fiebre, dolores óseos, trombocitopenia.
Y una tercer fase o crisis blástica donde más del 20% de las céluas sanguíneas o medulares son blastos, y predomina fiebre, infecciones repetidas, trombosis y hemorragias.

Morfología:

  • Aumento de producción medular de células mieloides neoplásicas
  • Presencia de esas células en sangre periférica
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • Adenopatías
  •  En ocasiones el exceso de células en la médula puede provocar erosión de la corteza ósea generando dolor óseo y fracturas
  • Hepato y esplenomegalia excesiva
  • Parálisis, cefalea y coma 

Suele encontrarse en pacientes de edad avanzada, y puede tratarse con imatinib, que actúa sobre la quinasa y trasplante de médula ósea.

                                                  Fuente:   Robbins y Cotran Patología estructural y funcional 8va ed.
Wikipedia
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