Es una enfermedad caracterizada por la proliferación sin control de células madre o stem cells lo que genera un excesivo número de células mieloides en TODOS los estados de maduración.
Células mieloides en sangre periférica |
La leucemia mieloide crónica (LMC) presenta una anomalía genética adquirida: expresa una traslocación entre los cromosomas 9 y 22 que la lugar a la formación del cromosoma Phyladelphia. Ésta traslocación forma un gen híbrido denominado BCR-AVL, que expresa una proteína tirosin-quinasa activa y ésta aumenta el metabolismo, la proliferación y diferenciación celular dando como resultado células granulocíticas maduras pero afuncionales.
Formación del gen Ph |
El individuo genera entonces anemia y trombocitopenia y como consecuencia hepato y esplenomegalia debido al intento del organismo para aumentar las células sanguíneas funcionales. El recuento de leucocitos en sangre puede ser de más de 100.000/mm³ (los parámetros normales son de 7.000 a 10.000 por milímetro cúbico).
Fases:
Presenta una primer fase que puede ser asintomática y detectar la alteración comosómica en estudios de rutina o presentar astenia, anorexia y esplenomegalia.
Una segunda fase caracterizada por la presencia de anemia, fiebre, dolores óseos, trombocitopenia.
Y una tercer fase o crisis blástica donde más del 20% de las céluas sanguíneas o medulares son blastos, y predomina fiebre, infecciones repetidas, trombosis y hemorragias.
Morfología:
- Aumento de producción medular de células mieloides neoplásicas
- Presencia de esas células en sangre periférica
- Anemia
- Trombocitopenia
- Adenopatías
- En ocasiones el exceso de células en la médula puede provocar erosión de la corteza ósea generando dolor óseo y fracturas
- Hepato y esplenomegalia excesiva
- Parálisis, cefalea y coma
Suele encontrarse en pacientes de edad avanzada, y puede tratarse con imatinib, que actúa sobre la quinasa y trasplante de médula ósea.
Fuente: Robbins y Cotran Patología estructural y funcional 8va ed.
Wikipedia
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